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性早熟的定义

来源:北京天使儿童医院  时间:2018-07-12

一、 定义:

    任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。

    总发生约为儿童的1:5000~1:10000

    女性多于男性,女:男~10:1

性早熟包括同性性早熟,异性性早熟

    女性同性性早熟症是指女童8岁前出现女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等)或10岁前月经初潮。

二、分类和病因

(一)    分类:

性同性性早熟

       真性性早熟(TPP,True  precocious   puberty)(中枢性,GnRH依赖性性早熟)

占性早熟的80%

不性同性性早熟

        假性性早熟(PPP,Pseudo Precocious  Puberty)(外周性,非GnRH依赖性性早熟)约占性早熟的20%

(二)病因

 真性性早熟(TPP):

 1. 中枢性(脑性性早熟)

    头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤,    星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤,  生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅咽管瘤等。

    中枢神经的其他疾病:感染(脑炎、脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术,脑积水等。

2.  先天性肾上腺皮质增生症:

      若在4~8岁后才用皮质激素治疗,则解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起TPP。

3. 原发性甲状腺功能低减症:

     过高的TSH对FSH受体的交叉作用。

4.特发性或体质性性早熟:有报道约占60%。

    有家族性和非家族性。

    女性下丘脑—垂体—卵巢轴的功能自胎儿起已建立,儿童期只是停留在抑制状态,当抑制状态被解除即可出现青春发育提前。由于女性下丘脑—垂体—卵巢轴的生理特点,女性易发生同性性早熟。

  5. 少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸胎瘤有分泌GnRH而引起TPP

假性性早熟(PPP):

  1.外源性雌激素:含雌激素的药物,保 健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来月经,母体内高雌激素水平等。

  2.内源性雌激素:卵巢分泌雌激素的肿瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等。

  3.卵巢多发性滤泡囊肿:机制尚不清楚。

4.  McCune  Albright综合征:是一种先天性,全身性,多发性骨纤维性发育不良疾病(Polyostotic  fibrous  dysplasia).

  由三联征组成:

     一个或多个内分泌腺自主性功能亢进

     多发性骨纤维异样增殖

     边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。

5、乳房早熟:8岁前单独出现乳房发育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有时是性早熟的先驱,是TPP的早期症状,应注意随诊观察。

6、一过性的性早熟:可能与垂体FSH水平的不规则波动有关。可有乳房发育,阴道出血,GnRH兴奋试验为青春前反应。

三、 病因诊断:

      同性性早熟的病因定位诊断常存在困难,但鉴别诊断是临床处理的关键。TPP与PPP的根本区别在于有无下丘脑—垂体—卵巢轴的过早。可通过GnRH兴奋试验的反应类型进行判断:TPP呈成人反应型,PPP反应呈低下。此外可作B超,头颅CT,MRI,实验室检查:E,FSH,LH,PRL,TSH,T3,T4等

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